随着肝移植相关技术的不断完善和成熟，供肝来源短缺已成为制约肝移植发展最重要的瓶颈。为解决供肝短缺问题，活体肝移植(LDLT)和劈离式肝移植(SLT)应运而生。影响成人LDLT和SLT疗效的主要因素是移植物体积绝对或相对过小，易发生小肝综合征(SFSS)。虽然LDLT和SLT已取得巨大进步，但SFSS死亡率仍然很高，部分患者经积极、有效治疗后，肝功能可逐渐恢复正常，但仍有50%左右患者在移植后4～6周内死于严重并发症，如脓毒血症等。
迄今为止，国际上暂缺有关SFSS的随机对照试验(RCT)及相关指南。中华医学会主编的《临床诊疗指南器官移植学分册(版)》中对SFSS仅有简要的概括描述。
制定本指南是为了进一步规范LDLT术后SFSS的预防、诊断与治疗，提高SFSS患者生存率与预后。某些伴有基础肝病的类SFSS，如扩大半肝切除后、离体肝切除后等情况，不在本指南讨论范围。
SFSS的预防功能性供肝体积和质量不足
推荐意见：
1．进行活体肝移植(LDLT)时，如果受者状态稳定、营养状态良好，无门静脉高压，移植物与受者体质量比(GRWR)需≥0.8%;如合并轻、中度门静脉高压，GRWR值应适当增大;GRWR≥1.0%可避免发生小肝综合征(SFSS);对于肝功能失代偿(尤其是合并严重门静脉高压)受者，GRWR≥1.5%。(1-A)
2．右半肝供肝LDLT时，考虑到供者安全，推荐常规选用不含肝中静脉的右半肝，肝Ⅴ、Ⅷ段经肝中静脉引流者应行流出道重建;为增加受者安全性，减少SFSS的发生，实施该方案必须同时满足以下2个指标:移植物体积与受者标准肝体积(GV/SLV)≥40%，GRWR≥0.8%。(1-B)
3．右半肝移植物一般占全肝体积60%以上，有利于满足受者需要，尤其是带有肝中静脉或Ⅴ、Ⅷ段肝静脉属支重建的右半肝移植物。右前段功能性体积增加，有利于预防受者发生SFSS。但携带肝中静脉的方式大大削减了供肝体积，尤其是可能导致Ⅳ段的回流障碍，使得残肝功能体积进一步减少，增加供者肝衰竭的风险。(1-A)
4．双供肝肝移植可以提供更大的移植物，如果GRWR＜0.8%，可考虑双供肝肝移植。但是双供肝肝移植增加了1名健康供者，其手术复杂性也显著高于单个供者，并发症也明显增加。(1-B)
5．基于解剖、3D血管成像技术、术中B超等引导下选择切除部位，同时在术中采取保护性外科吻合，是防止减体积肝移植术后出现供者或受者SFSS的手术规范。使用超声吸引刀、螺旋刀等精密手术仪器，在不阻断肝门的情况下，采用解剖学肝段切除术能够确保供肝血供，改善其质量。(1-A)
6．给予供者高蛋白、高碳水化合物饮食增加其体质量，也是增加供肝体积的方法。(1-C)
7．身高、体质量略大于受者的供者为首选，且供、受者血型相符，供者无肝炎史，肝功能正常，并除外脂肪变性。全肝移植时，＜30%的供肝脂肪样变性(轻度)，只要冷保存时间不太长(一般在8h之内)，仍然可用，而＞60%的脂肪样变性则是供肝选择的相对禁忌。如LDLT供肝冷保存时间短，对于脂肪变性程度的限制可适当放宽。(1-C)
8．慎重使用边缘供者，包括循环不稳定的脑死亡供者，高龄、冷/热缺血时间过长、抗-HCV或抗-HBc阳性等供者，对移植物功能和受者生存产生近期和远期影响，甚至导致严重不良后果。(1-A)
9．脂肪肝供者进行短期饮食、运动及药物等治疗，减重同时有效降低肝脏脂肪变性程度，减少供肝剔除率。(1-B)
门静脉高灌注损伤和肝动脉低灌注损伤
推荐意见：
10.LDLT脾区血流控制主要采用脾动脉栓塞、脾动脉结扎和脾切除:(1)术前调控:脾动脉栓塞(1-B);(2)术中调控:脾切除(2-B)、脾动脉结扎(1-B)、门－腔静脉分流(门静脉－肠系膜上静脉断流、肠系膜上静脉－下腔静脉分流术等)(1-B);(3)其他调节方法:术中用氧化纤维素网行门静脉包缠，建立肠系膜下静脉与左肾静脉分流，或联合应用脾切除与门体分流等(2-C)。
11．在SFSS或LDLT术后肝功能衰竭患者中通过门静脉血浆置换加体外连续门静脉分流，可以有效减轻肝脏毒性负荷和高灌注损伤(1-C);但门腔分流手术可能增加LDLT术后肝性脑病发生率，通过术中B超检查控制门腔分流量可减轻或避免(1-B)。
12．如果受者脾功能亢进症状不严重，门静脉血流＜mL/min时，考虑结扎脾动脉以降低门静脉压力;如果合并有严重脾功能亢进(血小板计数＜30×/L或白细胞计数＜2.0×/L)，考虑脾切除来降低门静脉压力;对于没有脾功能亢进症状或轻微脾功能亢进者且门静脉血流＞mL/min时，考虑门腔分流术;或者GＲWＲ＜0.8%，无法行双肝移植时，门腔分流则成为一种选择。(1-C)
13．无肝期临时门体分流术，即完成受者肝脏切除后行门体分流术，并于门静脉再灌注前解除分流，达到早期分流的目的，避免了长期分流造成的肝脏供血不足;同时，通过监测分流过程中门静脉压力、门静脉血流以及肝动脉血流，决定是否行脾动脉结扎术。(2-C)
流出道梗阻
推荐意见：
14.流出道重建前评估:GＲWＲ、术前肝脏CT血管造影检查、移植肝表面缺血区域的大小等。合理重建流出道可保证右肝前叶静脉回流通畅。(1-A)
15.要解决吻合口过小问题，除了手术操作精细，人为扩大吻合口以保证流出道通畅非常必要。(1-A)
16．对于不含肝中静脉的LDLT，对肝中静脉属支(特别是Ⅴ、Ⅷ段，直径＞5mm)的重建尤为重要，能够极大地减少移植物淤血体积，降低术后SFSS发生率。肝静脉属支直径3~5mm，血流丰富，结扎出现较大面积淤血者亦须积极重建。当多个属支回流前段血流时，可以采用受者肠系膜下静脉、大隐静脉或卵巢静脉等直径＞10mm的静脉，制造袖片整形扩大吻合口后再与腔静脉行端侧吻合，也可将人造血管用于流出道重建，重建方式有Y型、V型等。(1-B)
17．移植物扭转在左半肝移植中较为常见，移植物固定于镰状韧带上能避免其扭转进入右膈下;右半肝移植可使用组织扩张器将移植物托起，术后逐渐撤去扩张器;保持流出道通畅，尽量缩短重建成形后的肝静脉等措施有利于移植物的原位固定。(1-A)
移植肝内微循环紊乱
推荐意见
18．缺血预处理:保护作用机制可能是通过保护肝脏微循环，减少Kupffer细胞的活化，减轻炎症反应，促进肝细胞生长因子的生成，进而促进肝细胞更快进入再生周期。(2-C)
19．口服普萘洛尔联合生长抑素静脉注射可改善SFSS症状和预后，推荐临床使用。(1-C)
20．门静脉药物灌注治疗可显著改善肝脏微循环障碍:门静脉内插入16G双腔导管，注射萘莫司他(mg/d)、前列腺素E1(μg/d)和血栓素A2合酶抑制剂(mg/d)，连用7d，术后SFSS发生率明显降低。(1-B)
受者移植前肝功能状态
推荐意见：
21．评价术前肝功能状态的主要指标为终末期肝病模型(MELD)评分，术前状态越差，MELD评分越高，所需供肝体积相对越大，越易发生SFSS。(1-A)
22．术前合理应用人工肝支持系统，改善受者全身情况，清除内毒素、胆红素等有毒物质，稳定内环境，可作为重症受者肝移植术前准备之一，提高移植效果。(1-B)
SFSS治疗推荐意见：
23．密切监测LDLT受者生命体征，并注意观察受者的一般状况，对于术后SFSS应做到早发现、早治疗。(1-A)
24．术后SFSS治疗方法主要为保肝、大量应用白蛋白、适当应用利尿剂、预防感染、止血、维持水电解质平衡、加强支持治疗、制酸和促进肝细胞再生等，同时需积极寻找原因，针对病因进行处理。(1-A)
25．对于移植供肝相对较小、有发生SFSS可能者，术后可以经门静脉应用甲泼尼龙、前列腺素E1、甲磺酸加贝酯和胰岛素等促进肝细胞再生。(1-C)
26．低温治疗虽然没有增加远期生存率及肝移植成功率，但其对年轻的急性肝功能衰竭患者有一定疗效。(2-C)
27．高压氧治疗可一定程度缓解肝移植术后急性肝功能衰竭和高胆红素血症的发生，可以减轻供肝缺血再灌注损伤和促进肝细胞再生，并对预防肝动脉栓塞和功能性胆汁淤积有一定疗效。临床使用时需排除高压氧治疗禁忌证。(1-B)
28．采用人工肝辅助或行血浆置换，对于SFSS具有一定的辅助或治疗作用，临床上视具体情况使用。(1-C)
执笔:李国强(南京医院国家卫生计生委活体肝移植重点实验室)
审稿专家(按姓氏拼音排序):陈知水(华中科技大学同医院);高伟(医院);李国强(南京医院);刘永锋(中国医院);吕国悦(医院);齐海智(医院);石炳毅(解放军第三〇九医院);时军(医院);万仁华(医院);王学浩(医院);王正昕(医院);温浩(新疆医院);夏强(上海交通大医院);叶啟发(医院);郑虹(医院);朱志军(首都医科医院)
本指南将于临床肝胆病杂志近期发表
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