椎基底动脉夹层动脉瘤(Vertebrobasil盯dissectinganeu—rysm，VBDA)是指由于各种原因导致椎基底动脉的内膜和中膜撕裂，循环血液侵入内膜和中膜之间或中膜和外膜之间形成壁内血肿，引起动脉瘤样扩张，最终导致蛛网膜下腔出血、后循环缺血及压迫症状等。血管内治疗已成为VBDA的首选治疗方法。近年来，血流导向装置成为一种有前景性的治疗方法。各种治疗方法均有其优势和局限性，但最佳治疗方法仍有争议。现对椎基底动脉夹层动脉瘤的病因、发病机制、病理生理学特点、临床及影像学表现及治疗做如下综述。
1流行病学
椎基底动脉夹层动脉瘤的年发病率为1．0～1．5／10万，占所有颅内动脉瘤的3．3％。颅内椎动脉夹层动脉瘤约占后循环夹层动脉瘤的81．6％，基底动脉夹层动脉瘤相对少见，约占后循环夹层动脉瘤的10．5％。
2病理生理学
2．1椎基底动脉的解剖学特点椎动脉可分为4段，由于V1和V3段活动度较大，V2段固定于横突孔内，而v4段为颅内段，活动度小，故Vl段和V3段较易发生椎动脉夹层动脉瘤。
2．2机制与病理特征颅内动脉的管壁由内膜、中膜和外膜组成，其内弹力层发达，中层弹性纤维稀少，外膜组织少，缺乏外弹力层，这些特征可能使颅内动脉易发生夹层动脉瘤。先前研究表明，颅内动脉内弹力层能承受mmHg的血压。Mizutalli等收集了9例伴sAH的VBDA患者的动脉瘤标本，发现所有病例的内弹力层均被破坏。夹层动脉瘤和SAH的确切机制仍不清楚，但潜在的原因被认为是(1)内膜撕裂导致血液进入动脉壁形成壁内血肿，(2)结缔组织损伤和滋养血管破裂形成壁内血肿，壁内血肿向四周延伸形成椎基底动脉夹层，椎基底动脉夹层在血流动力学作用下发生动脉瘤样扩张形成椎基底动脉夹层动脉瘤。据报道，未破裂颅内椎基底动脉夹层患者椎基底动脉夹层动脉瘤的发生率高达64．9％。
3病因及诱发因素
3．1遗传因素自发性VBDA的患者被认为具有潜在的动脉壁缺陷，与VBDA可能相关的可遗传结缔组织疾病有马凡综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病、成骨不全I型、E}llers．DaIllos综合征等。
3．2环境因素自发性VBDA常有轻微急速运动病史，可能由于机械拉伸而损伤动脉。VBDA可能与常见的血管疾病的危险因素有关，如高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒、口服避孕药、d一抗胰蛋白酶缺乏、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮和烟雾病等。
4临床表现
VBDA最常见的临床表现为颈枕部疼痛。大部分的VBDA患者在发生sAH或后循环卒中前有前驱性头痛，其中sAH常发生在头痛发作后的3d内。如果夹层位于颅外段血管，且主要发生在内膜下，则血管出现不同程度的狭窄闭塞，并导致多达60％的患者出现脑缺血。如果内膜撕裂主要影响颅内段血管，或在颅内继续延伸，则夹层可能继续发展甚至破裂，导致蛛网膜下腔出血，据报道其死亡率在19％一83％之间。破裂的VBDA的早期再出血率极高，再出血通常发生在破裂后的最初24h内，并伴有不良的临床预后。据报道，在42例未经治疗的VBDA患者中，再出血率高达71．4％。有报道称十分之九的患者在24h内再次出血。VBDA在发生sAH后，在破裂点附近的血管壁仅由外膜和(或)血栓产生的纤维蛋白组成，这种脆弱的病理本质，可能是导致再出血的原因。且VBDA破裂后愈合时间长，需持续1m甚至更长时间才能产生足够的胶原蛋白纤维以支持持久的修复过程，这可能是再出血率高的另一个原因。因此，对于破裂的VBDA主张尽早治疗防止再出血。
5影像学特点
5．1数字减影血管造影数字减影血管造影是诊断VBDA的“金标准”。VBDA在DSA上可表现为局限性扩张、弦征、线状和串珠状、梭状或血管不规则狭窄。DsA可通过动态的方式观察受累动脉的几何形状，血流动力学信息和侧支循环情况。但DsA也有其局限性，DsA无法判断血管壁病变情况，管腔狭窄闭塞时无法区分是夹层还是动脉粥样硬化抑或是动脉炎性疾病引起；且DsA为有创性检查；因此，寻找更为可靠且安全的检查方法应用于临床诊断及随访至关重要。
5．2核磁共振成像核磁共振成像(MRI)在VBDA诊断中发挥重要作用，VBDA在MRI上可出现3个特征性病理表现：壁内血肿、内膜瓣、双腔征。高分辨核磁共振，HR—MRI)应用快速自旋回波序列来削弱血流信号，使血液呈低信号，血管周围组织呈灰色，管壁呈高信号，从而明显的区分管壁和管腔阻。研究表明，T1加权高分辨核磁共振血管壁成像可描绘夹层动脉瘤的微小壁内血肿，T2加权高分辨核磁共振血管壁成像在评估动脉壁扩张和动脉形状变化方面比其他影像学技术更具优势，这既能提高VBDA的诊断率又能确保精准治疗。HR—MRI上的壁增强是颅内动脉瘤不稳定状态的间接标志物，可能在预测VBDA复发中发挥重要作用。zhang等在多变量分析中发现VBDA的最大直径及HR．MRI的壁增强是动脉瘤进展的独立危险因素。
有学者结合DsA和HR-MRI，将VBDA分为四类：(1)经典型：夹层扩大但未破裂，壁内血肿位于中膜和外膜之间；其预后较好，可能与仅有血管扩张而不累及穿支血管有关。(2)狭窄型：狭窄可能出现在夹层动脉瘤的近端或远端，可累及穿支血管，最终导致缺血性卒中，壁内血肿位于中膜和内膜之间；(3)螺旋型：在DsA上夹层呈延长扩张，在HRMRI上不同节段血管呈螺旋形变化；由于血流切力或压迫作用使内弹力膜广泛受损，累及穿支血管时可导致血管狭窄或闭塞，同时，来自于夹层内的微血栓脱离后可导致急性缺血性卒中，因此预后较差。(4)出血型：与经典型相似，但外膜发生破裂，血液流至蛛网膜下腔导致sAH，可引起严重的脑血管痉挛、急性缺血性卒中、脑水肿和阻塞性脑积水，预后较差。此分型方式在指导临床、判断预后及个体化治疗方面具备一定的优势。
5．3cT血管成像cT血管成像(cTA)可提高管壁和管腔的分辨率和对比度，且CTA的重建技术可进一步提供模仿常规血管造影的图像，此外，cTA对VBDA管腔外异常、内膜瓣和假性动脉瘤有较高的诊断价值，如果仅进行腔内不透明化研究，例如DsA和核磁共振血管成像，则很容易忽略动脉腔口径正常的夹层病变，而cTA正好可以弥补这一点。
6治疗
6．1保守治疗VBDA的病程是一个动态过程，一些VBDA可自发愈合，而另一些可引起缺血性卒中或SAH。在过去，由于VBDA一旦破裂或压迫脑干可导致较高的致残率和致死率，临床主张积极治疗，单纯的抗凝或抗血小板治疗仅为辅助治疗。然而，未破裂的VBDA在无症状时表现出良性的自然病程，它的性质也不是高度侵袭性的。Koba．yashi等对例非卒中性VBDA患者进行观察，平均随访2．9y，91例患者的动脉瘤形态保持不变，仅5例患者动脉瘤增大。Kai等旧副报道，在24m的随访中，例未破裂的颅内VBDA患者中仅9例因症状进展或动脉瘤形态改变需手术或血管内治疗，70例夹层动脉瘤无变化，18例夹层动脉瘤改善或愈合，3例夹层动脉瘤消失。因此，近年来部分学者认为，对无症状未破裂VBDA可尝试仅采用抗凝或抗血小板治疗和长期随访观察。若出现缺血症状、破裂出血或造影随访发现动脉瘤增大，再进行积极干预治疗。
6．2手术治疗外科手术治疗主要包括动脉瘤夹闭术、孤立术、载瘤动脉结扎术。动脉瘤夹闭术是在保留载瘤动脉的情况下对动脉瘤颈进行夹闭，从而防止血流继续流入瘤体内，是外科手术的首选治疗方法。但外科手术有其局限性，首先，VBDA无明显的瘤颈，进行手术夹闭时较有明确瘤颈的动脉瘤难度更大；其次，夹层动脉瘤的壁非常薄，术中发生破裂出血的风险较高；另外，其位于后颅窝，邻近脑干，外科干预的风险极大，使得VBDA的治疗逐渐由外科手术向血管内治疗过渡。
6．3血管内治疗血管内治疗现成为VBDA首选治疗方法，其目的是通过减少进入瘤内的血流，从而阻止VBDA继续增大导致破裂出血或压迫症状。它包括闭塞性治疗和重建性治疗，前者又称载瘤动脉闭塞术，即通过闭塞载瘤动脉而消除动脉瘤；后者主要包括支架辅助弹簧圈栓塞术和单纯支架植入术，支架的支撑有助于保持载瘤动脉血流通畅，而支架的血流导向作用和弹簧圈的栓塞促进瘤腔内血栓形成，达到栓塞动脉瘤的同时重建夹层病变血管的目的。
6．3．1载瘤动脉闭塞术载瘤动脉闭塞术有高的永性闭塞率，在预防再出血方面是可靠的，但可能增加缺血的风险和其他提供侧支血流的动脉形成新的动脉瘤的风险。因此，在行载瘤动脉闭塞术前，必须确保闭塞后有充分的血供代偿，通常在永久性闭塞前进行球囊闭塞试验评估侧支循环情况，并监测患者的神经功能。Madaelil等报道了载瘤动脉闭塞术治疗VBDA的效果，在12例VBDA中有10例表现出良好的临床和血管造影结果。Leibdertz等报道，当动脉瘤完全血栓形成时，载瘤动脉闭塞术对动脉瘤的阻塞率很高。
6．3．2支架辅助弹簧圈栓塞术支架辅助弹簧圈栓塞术即能使载瘤动脉恢复正常血流，又能降低动脉瘤破裂或再破裂的风险，同时，有利于降低复发率。Jeon等报道47例患者进行支架辅助弹簧圈栓塞术治疗，随访20．2m后有37例动脉瘤完全闭塞。但该方法也有其局限性，在支架辅助弹簧圈栓塞术治疗大型VBDA时，即刻不完全栓塞的发生率可能增加。由于大部分大型VBDA颈部较宽，难以实现动脉瘤完整充填，血流冲击导致动脉瘤中的弹簧圈压缩变小或移位，这促进了VBDA的生长恶化，且可使压迫症状加重。Mu报道了11例运用支架辅助弹簧圈栓塞治疗大型或巨大型VBDA的患者，3～6m后进行血管造影随访，只有2例获得了动脉瘤完全栓塞，6例出现了动脉瘤栓塞后再通。因此，支架辅助弹簧圈栓塞术治疗大型或巨大型VB—DA是否能改善其预后仍需进一步评估。
6．3．3单纯支架植入术尽管支架辅助弹簧圈栓塞术是一种安全、有效的治疗方式，但弹簧圈可突人血管腔或附近大的穿支血管而导致缺血性并发症，且VBDA的管壁非常薄弱，即使轻柔的推动弹簧圈也容易导致动脉瘤破裂。因此，部分VBDA可选择单纯支架植入术治疗。Park等报道了29例选择单纯支架植入术治疗的VBDA患者，其中未破裂的18例，破裂的11例，VBDA破裂的8例患者和VB—DA未破裂的所有患者均获得了良好预后。单个支架的使用可能会使血液呈喷射状流人动脉瘤内，这可能导致动脉瘤复发，两个支架可能会产生支架支撑不良的不利影响，而3个支架有助于消除这种影响，使用3个重叠支架可显著减少动脉瘤内血流量、血液流速、涡度和壁切应力，且3个重叠支架的金属覆盖率可达30％～35％。但目前采用单一支架还是重叠支架技术并无明确标准，通常以植入支架后造影结果显示瘤腔内是否存在明显对比剂滞留为标准，决定仅植入单支架还是继续植入支架。
尽管血管内治疗VBDA的安全性和有效性已得到证实，但围手术期并发症、术后复发、不良预后的预测等仍是人们亟待解决的问题。mm等对例行血管内治疗的VB—DA患者研究表明，术后动脉瘤复发率达13％，小脑后下动脉受累是VBDA复发的独立危险因素。sonmez等对采用血管内治疗的VBDA患者的长期完全闭塞率、复发率及长期预后进行荟萃分析，研究共纳入例患者，结果表明，长期完全闭塞率为87％，复发率为7％。
6．4血流导向装置血流导向装置(Flowdiverter，FD)有两个独特的作用：(1)血流导向作用：使进入动脉瘤内的血量减少，瘤内血液瘀滞而形成血栓，从而逐渐实现完全闭塞。(2)作为脚手架促进瘤颈内皮化：形成可供血管内皮细胞攀爬生长的“脚手架”，FD表面内皮化后，将形成永久的生物性封闭，动脉瘤的破裂和再通风险大大降低。同时，动脉瘤体血栓化后，瘤体显著缩小，解除占位效应。研究表明，在应用Pipeline血流导向栓塞装置(Pipelineembolizationde—vice，PED)治疗例后循环动脉瘤的多中心研究中，包括了29个VBDA，其中41．4％的患者表现为急性sAH，在11m的中位随访中89．7％的VBDA完全或接近完全闭塞，是该系列所有形态动脉瘤中闭塞率最高的。
但PED可能会引起血小板活化，并作为血栓形成和随后血栓栓塞性卒中的发源地。鉴于PED治疗动脉瘤后最常出现血栓栓塞事件，非血栓形成支架可能是一种有前景的改良方案。与动脉瘤内填塞弹簧圈导致瘤内即刻血栓形成不同的是，PED闭塞动脉瘤的过程可能需要数周或数月时间，再加上抗血小板药物的使用，PED治疗后可能面临最为严重的并发症——动脉瘤的延迟性破裂出血，因其具体机制不明，仍无有效的预防方法。对具有占位效应的大型或巨大型动脉瘤，在植入PED后压迫症状可能会加重。但Cho等尝试将FD运用于7例未破裂VBDA伴脑干受压患者，其中6例mRs评分改善，经3m随访未发生缺血性卒中和蛛网膜下腔出血。
近期一项基于VBDA的回顾性研究显示，FD和载瘤动脉闭塞术均是治疗VBDA的可行性选择，与FD相比，载瘤动脉闭塞术具有更高的即刻完全闭塞率。尽管FD初始完全闭塞率较低，但FD与载瘤动脉闭塞术具有相似的长期预后和围手术期并发症发生率。因此，FD可能是治疗VBDA的一种替代方法，但目前尚无大型随机对照试验，其远期疗效及安全性尚需进一步证实。
7展望
VBDA是后循环卒中和蛛网膜下腔出血的重要原因，血管内治疗已成为VBDA的首选治疗方法，血管内治疗相关并发症、术后复发等问题应高度重视。血流导向装置成为一种有前景的治疗选择，但其在VBDA中的安全性及有效性仍待多中心、大样本随机对照试验进一步证实。
参考文献：略
文章出处：郭乐恒,赵志鸿.椎基底动脉夹层动脉瘤的诊治进展[J].中风与神经疾病杂志,,38(01):80-83.
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