作为人体最粗大的一根血液运输通道，主动脉的管壁实际上是一种类似“三合板”的多层结构。管壁分三层，分别是：提供平滑内衬的内膜；具有相当强度、韧性和弹力的中膜；分布血管、淋巴管和神经的外膜。健康的动脉壁，三层膜之间亲密无间，天衣无缝。 当主动脉内膜出现破损，高速、高压的血流穿过内膜冲击进入中膜，足以把具有一定厚度的中膜撕裂开，在中膜层内冲击出另一个可容纳血流的腔隙。这种在原有主动脉管腔之外形成了异常管腔结构（医学上称为假腔）的情况，就叫主动脉夹层（AD）。
发病率
主动脉夹层（AD）的平均年发病率为2.95/10万人口,因高的误诊率与极低的确诊率，实际发病率明显超过上述。AD的发病率与年龄呈正相关，50～70岁为高发年龄，男女性别比约3∶1，40岁以下的比较少见，此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女。我国主动脉夹层的病因多数为高血压和马凡综合征主动脉根部瘤，因此中年病例居多，患者平均年龄较发达国家年轻15一20岁，这些患者如能及时有效治疗，术后存活时间较发达国家长得多。?相关病史及危险因素
1.高血压：75%患者合并有高血压2.主动脉粥样硬化3.主动脉中层病变：Marfan综合征、EhlersDanlos综合征4.先天性心血管病：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄、主动脉环扩张5.创伤：主动脉壁损伤(医源性及外伤性)6.血管炎：主动脉炎，心内膜炎，多发性结节性动脉炎7.遗传性疾病：成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、家族性胸主动脉瘤，Turner综合征8.其他：妊娠，梅毒，系统性红斑狼疮……主动脉夹层分型
依据夹层的部位和范围分型：
Debakey分型(解剖分型)（1）Ⅰ型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层范围累及整个主动脉。此型最多见。（2）Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层范围仅局限于升主动脉。（3）Ⅲa型：原发破口位于降主动脉起始部，夹层范围局限于降主动脉。（4）Ⅲb型：原发破口位于降主动脉起始部，夹层范围扩大至胸腹主动脉。Standford分型(功能分型)（1）StandfordA型：破口位于升主动脉的所有夹层。（2）StandfordB型：破口位于降主动脉的所有夹层。
临床表现
特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊（一）突发剧烈撕裂样疼痛为发病开始时最常见的症状，约见于90％以上患者，过去无类似发作史。其特点：①疼痛程度一开始即极为剧烈、难以忍受、呈撕裂样、刀割样或搏动样，病人常烦躁不安、大汗淋漓、恶心呕吐或晕厥等；②疼痛部位多在前胸部靠近胸骨区，并向后背部扩展。以前胸部剧痛为主者多见于Ⅰ型和Ⅱ型；以肩胛间区剧痛为主者多见于III型。疼痛范围扩大多与夹层扩展相关，如可引起头颈部、腹部、腰部或下肢疼痛等；③疼痛常呈持续性，具有迁移性特点。应用常规剂量的强镇痛剂（如吗啡）多不能完全止痛。有的患者剧痛自发病开始一直持续至死亡；少数患者可因出现晕厥等症状而掩盖了疼痛的典型表现。 主要与急性心肌缺血、肺栓塞相鉴别，上述两种疾病在溶栓治疗前必须排除主动脉夹层。
（二）休克与血压异常急性期约有1/3患者出现面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏快弱及呼吸急促等休克征象但血压仅轻度下降或反而增高。少数患者因夹层扩展至肾动脉引起急性肾梗死，导致血压急剧升高。若主动脉夹层发生外膜破裂引起大出血，则血压迅即降低，常伴晕厥甚至死亡。（三）部分病例伴外周血管体征：上肢或下肢动脉搏动减弱或消失；主动脉瓣区舒张期杂音、水冲脉；颈静脉怒张、奇脉等。
辅助检查确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA）。其他一些检查对诊断有一定的帮助。一、胸片 普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。二、主动脉CTA 是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。三、主动脉MRA 对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。四、数字剪影血管造影（DSA） 目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA所取代。因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。五、超声检查
食管超声和血管腔内超声对主动脉夹层的诊断也有其独特优势。
治疗方式的选择主动脉夹层的治疗手段主要包括药物保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的药物保守治疗：控制血压，控制心率，控制疼痛。
在患者病情适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。 对于StanfordA型主动脉夹层，多需要尽早开胸实施主动脉置换手术，创伤较大，恢复慢，但在经验丰富的中心，手术成功率可以达到90%-95%以上。 对于StanfordB型主动脉夹层，目前以微创手段放置支架为主，不需要开胸，创伤小，无需切除病变血管，出血量减少，安全性高，手术成功率高，而且这个手术时间短，术后恢复快，很多患者手术当天就可以进食，次日即可下床活动，并发症少，大大提高了患者的生活质量和延长了患者寿命。 二者区别在于A型夹层可能导致心脏和大脑供血受损，因而更为凶险。 提醒：无论是开胸手术治疗，还是放置支架微创修复，定期的复查和血压、心率控制至关重要。通过降低血压，降低心率，来减轻血流波动波对主动脉壁的冲击，可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂，以及手术后复发。
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编辑：卢春霖（心血管内科青年医生）
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