妊娠合并重度肺动脉高压患者剖宫产术后行双侧肺移植一例
翻译：刘悦
医院
审校：沈佳上海儿童医学中心
摘要
基本原理
肺动脉高压（PAH）会导致右心室负荷增加，进而导致心力衰竭，因此，重度PAH成为妊娠的禁忌症。而且，PAH可能在妊娠期和产褥期加重，需要高质量的重症监护。该报告是重度PAH患者在产褥期成功完成房间隔缺损（ASD）修复和双侧肺移植手术后存活的首个病例。
患者状况
患者，女性，42岁，因妊娠合并先天性心脏病（CHD）和重度PAH入院治疗和生产。该患者在年被诊断出患有严重的PAH，并且直到入院就诊时才发现病情没有明显改善,甚至趋于恶化。
诊断
年，该患者经彩色多普勒超声心动图，右心导管检查和肺灌注成像等技术诊断患有先心病和重度PAH。该孕妇在怀孕期间平均肺动脉压增高至mmHg，提示PAH恶化，对孕妇和未出生的婴儿都意味着高风险。
干预措施
该患者入院后接受PAH靶向曲前列环素注射治疗，以降低肺动脉压力。于妊娠27+5周时行剖宫产术。术前在局部麻醉下对患者进行体外膜肺氧合（ECMO）支持。术后患者在体外循环下进行了经胸骨切口的双侧肺移植。
结果
手术后母亲和新生儿存活并恢复良好，住院后四个月出院。
关键词
房间隔缺损,剖宫产,体外膜肺,肺移植,肺动脉高压
主要内容
《年欧洲心脏病学会（ESC）指南》将此类患者分类为“孕妇死亡或严重发病的极高风险”，这是妊娠的禁忌症，应在妊娠和心脏病三级重症监护中心进行治疗。
患者于妊娠21+3周时被送入肺血管科。诊断和治疗的完整过程在表格1。
表格1
该患者被诊断出患有ASD和PAH后，于年首先接受了强心药（地高辛）利尿剂（螺内酯，速尿和托拉塞米），抗凝剂（华法林）和靶向药物（安布沙坦和）的治疗。治疗7天后，患者出现发烧，水肿和其他症状。因此，医务人员决定停止该治疗方案。3年后，症状没有明显恶化。反复复查表明，平均肺动脉压力（mPAP）约为mmHg，而心肺运动试验显示其活动中等受限。该患者在12年前行过1次剖宫产，当时未被诊断患有PAH，而且有5次人工流产史。本次妊娠5个月后，患者出现咳嗽，胸闷，呼吸急促和反复性鼻衄。在此阶段，mPAP已增至毫米汞柱。患者妊娠21+3周时入院。
入院时患者的脉搏，血压，体温，呼吸频率和脉搏氧饱和度分别为次/min，/64mmHg，37.2°C，16次/min和77％至91％。体格检查显示该患者口唇，手指和脚趾均有轻微发绀，肺动脉第二心音亢进，胸骨左缘第二肋间可闻及II级收缩期杂音。实验室检查发现脑钠肽水平升高了pg/mL。肺部计算机断层扫描未发现明显的肺栓塞。
入院后，吸氧和靶向PAH的曲前列环素注射可降低肺动脉压力,静息脉搏氧饱和度（SpO2）从77％增加至90％。在妊娠第26周，胎儿体重估计为克。每12小时静脉注射5毫克地塞米松共4次，总剂量为20mg，以加速胎儿肺的成熟。复查彩色多普勒超声心动图显示，治疗后mPAP为mmHg。
妊娠27+5周，患者病情恶化。患者有明显的胸闷和呼吸急促，在持续高流量的氧气吸入（3.5L/min，95％的氧气浓度）下，SpO2只能维持在82％到88％。因此，紧急进行剖宫产。术前将患者局麻下进行体外氧合（ECMO）支持。全身麻醉下进行剖宫产，顺利剖出一个重克的男婴。1分钟，5分钟和10分钟Apgar评分分别为8、9和7，婴儿入重症监护室。截断脐带后注入20u催产素，双侧子宫动脉+双侧卵巢动脉连通分支+双侧输卵管结扎。术中总出血量为ml。术后生命体征平稳。
产后十一天，患者行“房间隔缺损（ASD）修补术，并在体外循环下进行了双侧肺移植”。ECMO建立16天后成功撤除。并于剖宫产86天后出院。
早产儿在新生儿重症监护室接受了呼吸机辅助呼吸，抗生素治疗，肺表面活性剂替代和光疗。彩色多普勒超声心动图显示该婴儿动脉导管未闭，2mm继发孔型房间隔缺损和少量的左向右分流。婴儿出生后55天出院，体重2g，具有喂养耐受性，未见神经系统异常。
分娩后母婴护理非常重要。研究显示产后4周内孕产妇死亡率最高。死亡主要原因是右心室衰竭，而其他原因包括肺血管阻力过度增加和血栓栓塞事件。降低右心室衰竭风险的产后治疗包括吸入一氧化氮以及使用前列腺环素，伊洛前列素和加压素。预防产后出血至关重要，催产素仍是一线药物，但必须谨慎使用，因为它会导致系统性低血压和反射性心动过速，可能导致肺动脉压升高。通常不建议患有PAH的女性在分娩后进行母乳喂养。产后也需要定期随访。如果产后状况没有改善，在无法挽救的终末期器官损害发生之前，肺移植是最终选择。心肺移植后的患者长期生存率低于双侧肺移植。因此，对于需要移植的PAH患者，应首先考虑双侧肺移植。
主要内容
本例为成功案例，可以将多学科诊断和治疗模式视为成功治疗PAH妊娠的关键。建议此类患者进行剖宫产时给予ECMO支持。手术期间进行子宫血运重建术可以显著减少产后出血。应及时对可能发生的危重病例进行全面评估。在危急情况下，肺移植是一种有效的治疗方法。
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”中国体外循环论坛