基本信息
男，16岁。发病时间：-7-17。
主诉：左侧肢体无力。
急诊CT未见出血，NIHSS-5，发病4小时予以静脉溶栓（爱通立）。
年诊断为：系统性血管炎（累及双侧肾动脉、肠系膜上动脉和颅内动脉），继发性高血压；曾行“强的松”等免疫药物治疗。
影像资料
入院前影像学评估年MRI△腹主动脉增强MRA：双侧肾动脉近端闭塞（橙箭），肠系膜上动脉近端严重狭窄（红箭）。△脑T2WI：双侧脑组织未见异常。△颅脑3D-TOF-MRA：左侧大脑中动脉近端闭塞，右侧大脑中动脉主干狭窄（橙箭）。△3D-TOF-MRA源图像MIP重建：左侧大脑中动脉主干走行区可见细小紊乱血流影（红箭）。△脑T2WI：左侧大脑中动脉主干走行区可见紊乱细小血管流空影（橙箭）。年CT
△腹主动脉CTA：双侧肾动脉近端闭塞（橙箭），肠系膜上动脉近端严重狭窄（白箭）。
入院后影像学评估-7-17急诊多模式CT
△颅脑CT平扫：未见异常。
△颅脑和颈部CTA：左侧大脑中动脉近端闭塞，右侧大脑中动脉主干严重狭窄，颈部大血管未见异常。
△脑CTP：双侧大脑中动脉区TTP延长，以右侧为著。
-7-26DSA
△DSA：左侧大脑中动脉近端闭塞，右侧大脑中动脉主干严重狭窄，狭窄-闭塞病变临近位置可见少许细小紊乱血管生成。
-7-23MRI
△FLAIR和DWI：右侧豆纹动脉区急性梗死。
△颅脑3D-TOF-MRA：左侧大脑中动脉近端闭塞，右侧大脑中动脉主干严重狭窄。
△管壁MRI：左侧大脑中动脉主干走行区可见多个管径较小的新生血管流空影，这些新生血管管壁呈等高T2和等T1信号，增强扫描无强化（红线框）。
△管壁MRI：右侧大脑中动脉近端二维断面扫描可见管壁呈向心性增厚（橙箭），T2呈均一高信号，T1呈均一等信号，并可见向心性强化，符合典型血管炎表现。
简评
1、本青少年患者，既往有系统性血管炎病史；根据病史和各项诊断评估，脑卒中病因诊断为系统性血管炎累及颅内动脉是没有什么疑问的。脑梗死机制考虑是：右侧大脑中动脉主干管壁炎性病变阻塞穿支动脉开口，引发其供血区缺血梗死。2、管壁MRI于右侧大脑中动脉主干管壁检测了典型血管炎表现；但于左侧大脑中动脉主干闭塞部位未能检测到血管炎征象，只是显示了多发新生血管流空影，这些新生血管管径小、管壁薄、无强化，类似于典型“烟雾病”的那些新生血管管壁MRI表现。因此，笔者推测血管炎症可能和“烟雾病”发病机制有关：炎性因素导致脑底部大血管慢性狭窄-闭塞病变，局部理化因素改变促使脑底部细小血管网增生（即烟雾样血管，起侧枝代偿作用），当长期闭塞的大血管机化萎谢或炎性因素消退后，就遗留下这些异常血管网。原创作者：陈红兵
编辑：黄欣怡
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